小児先天異常の代表的疾患　口唇口蓋裂

口唇口蓋裂とは？

口唇口蓋裂は、うわくちびる（上口唇（じょうこうしん））やうわあご（上顎（じょうがく））が割れた状態で生まれてくる疾患です。日本人の発生率は約500人に１人といわれ、珍しい病気ではありません。原因はよく分かっていません。口唇が割れたものを口唇裂、口の中の天井部分（口蓋）が割れて鼻とつながっているものを口蓋裂、歯ぐき（歯槽骨（しそうこつ））が割れたものを顎裂（がくれつ）と言います。口唇口蓋裂には、割れている場所や、割れ目（裂）の程度でさまざまな種類があります（図）。口唇口蓋裂は、個人差はありますが、外見の問題以外に、歯並びやかみ合わせの異常、言葉の発音の異常（構音障害（こうおんしょうがい））、中耳炎になりやすいなどの問題があります。

そのため口唇口蓋裂は、形成外科だけでなく、小児科、矯正歯科、小児歯科、補綴（ほてつ）歯科、耳鼻咽喉科、言語聴覚士といったさまざまな専門家が協力し合って治療することが必要です。

口唇口蓋裂の治療の手順と内容

１．初診から口唇裂の手術まで

口唇口蓋裂の赤ちゃんが形成外科を受診すると、今後の治療の流れについて説明を受けた後、矯正歯科と耳鼻咽喉科を紹介されます。最近は、出生前に超音波検査で口唇口蓋裂が見つかることも増えていて、希望する方には出産前の不安を減らすために、出産前に説明を行っています。上手に哺乳ができない赤ちゃんには、口蓋裂用の乳首（にゅうしゅ）や哺乳瓶の指導を行っています。

また、口蓋床（こうがいしょう）（ホッツ床）という入れ歯のようなプレートを装着して口蓋裂を遮断して哺乳しやすくします。鼻の変形が強いときは、同時にNAM（ナム）という鼻を持ち上げる矯正装置を装着します。

２．口唇裂の形成術

口唇口蓋裂の赤ちゃんが最初に受ける手術は、通常は生後３～４か月に行われます。この手術は、単に皮膚同士を縫い合わせるだけでなく、離れている口唇の筋肉を正常に近い位置に移動させてつなぎ合わせることで、口唇や鼻の形態を改善します。形成外科では、傷跡をきれいで目立ちにくくするために、細い糸を使って細かく丁寧に縫合しています（写真）。

３．口蓋裂の形成術

次に発音を覚え始める前の１歳～１歳半頃に口蓋裂の手術を行います。口蓋は、前方の骨があるところを硬口蓋（こうこうがい）、後方のやわらかい所を軟口蓋（なんこうがい）と呼びます。軟口蓋には筋肉があり、発音するときに鼻から空気が漏れないようにする機能（鼻咽腔閉鎖機能（びいんくうへいさきのう））があります。口蓋裂の手術は、裂を塞ぐだけでなく、軟口蓋が正常に機能するように筋肉をつなぎ合わせることが重要です。中耳炎がある場合は、同時に鼓膜チュービングを行います。

４．言語管理と咬合管理（こうごうかんり）

口蓋裂形成術の後に、耳鼻咽喉科・言語聴覚士と協力して正常な発音ができるように言語訓練を行います。鼻咽腔閉鎖機能に問題が残る場合は、手術（咽頭弁形成術（いんとうべんけいせいじゅつ）など）が必要になります。子どもの喉（のど）の奥の構造は、成長に伴って変化していくため、言語管理は中高校生くらいまで続けます。

口唇口蓋裂では顎裂や上顎が小さいために、歯並びやかみ合わせの異常がよくみられます。矯正歯科・小児歯科で赤ちゃんのときから、虫歯予防も含めて歯並びの治療を行っていきます。顎裂がある場合は、上顎の骨を安定させるために腰から採取した骨髄（こつずい）を顎裂に移植する手術（腸骨海綿骨移植術）を５～10歳に行います。上下の顎のバランスが悪い場合は、顎の成長が終わってから上顎と下顎の骨を切って移動させる手術をすることもあります。かみ合わせの管理は長い人では20歳くらいまで続きます。

５．口唇、鼻の修正

口唇口蓋裂の患者さんは、成長とともに口唇や鼻の変形が目立ってくることがあります。この場合に修正術を行いますが、その時期や方法は、変形の程度によって異なります。最近、鼻の変形の修正については、成長がある程度落ち着いてくる思春期以降まで待ってから手術を行います。

更新：2022.03.04