慢性血栓塞栓性肺高血圧症の治療

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（まんせいけっせんそくせんせいはいこうけつあつしょう）は指定難病の１つで、Chronic Thrombo Embolic Pulmonary Hypertension（CTEPH）の略称で、最近は「シーテフ」と呼ばれています（写真１）。

CTEPHは、肺の血管の中に長い間血栓が詰まって血液が流れにくくなり、肺高血圧症（肺動脈にかかる圧が上昇する状態）になる病気です。左右の肺の血管がさまざまな場所で詰まるため、肺で酸素の取り入れを行うことが難しくなり、息苦しさが出てきます（写真２）。

また、肺の血管が詰まるために、肺に血液を送り込む心臓（右心室）に負担がかかるようになり、全身の血液の流れがとどこおると、体のだるさや少し歩いただけで疲れやすさを感じるようになります。病気が進行すると、歩いているときに突然意識を失ってその場に倒れこんでしまうことがあります。

血栓というと、かさぶたのようなドロっとした血の塊を連想するかもしれませんが、この病気の血栓はできてから長い時間がたっているので、白っぽい組織に置き換えられた血栓が貼りついた状態になり、血管の中はレンコンの根っこの断面のようになります。

これまでに肺塞栓症（はいそくせんしょう）になったことのある方は、CTEPHが隠れているかもしれません。一方で、肺塞栓症になっていないのにこの病気と診断される方も少なくありません。

CTEPHと診断するには、心臓カテーテル検査で肺動脈の圧力を測らないといけません。また、肺の血管の中で、狭い箇所や詰まっている箇所を血管造影で確認することも必要です。そのほか、肺活量の検査や肺の血流が悪い箇所を映し出す検査など、いくつかの検査を組み合わせて、総合的に判断します。

肺血管の中の溶けにくい血栓を外科的に取り除く、肺血管内膜摘除術（ないまくてきじょじゅつ）（PEA）がまず考えられますが、全国でも限られた施設でしか実施していません。しかし、高齢の方、ほかに重篤な病気をお持ちの方、手術を希望しない方などは、この手術の適応となりにくいのが現状です。

全身状態が悪いために施設までの移動が困難な患者さんもいます。当院では、このような患者さんを対象に、カテーテルによるバルーン肺動脈形成術（BPA）を2011年より実施しています。狭くなった多くの血管をバルーン（風船）で拡張していく治療方法です（写真３）。カテーテル治療を複数回行うことが必要ですが、全身麻酔や胸を開く外科的処置は必要ないので、80歳以上の方にも実施可能です。

当院にはBPAを受けて、社会復帰されている方が多くいらっしゃいます。また、肺動脈圧が25mmHg以下になることを目標に治療を行っています。CTEPHと診断された方はもちろん、これまでに肺塞栓症の治療を受けたことがあり、息切れや疲れやすさのある方は、ぜひ専門医を受診されることをお勧めします。

内科的治療としては、抗凝固薬（新しい血栓ができるのを予防する）、肺血管拡張薬（血管を広げ血の流れをよくする）が使われます。また低酸素血症の方には酸素療法が使用されます。

１．薬について

抗凝固薬は生涯必要です。飲み忘れると症状が悪化するおそれがあります。特に、ワルファリンを内服している場合は、食べてはいけない食品の遵守と血液検査（プロトロンビン時間）の定期的なフォローが必要です。

２．酸素療法について

酸素を携帯しないと、低酸素になって肺高血圧が悪化するので注意が必要です。重症の患者さんは、酸素なしで動くと意識を失って倒れる場合があります。

３．日常生活の中でどの程度動いてもよいのかについて

病気の重症度によって異なりますので、担当医の指示に従ってください。息切れや体のだるさが以前より強くなった場合は、すみやかに担当医に相談しましょう。運動検査結果から、適正な運動量についても指導することができます。ぜひ相談してください。